中南大学湘雅医院成功救治罕见病

2024年1月,中南大学湘雅医院的儿童重症监护室接收了一位12岁的女孩。她入院时情况危急,血红蛋白浓度只有48g/L,还不到正常儿童一半;血小板数低得可怜,仅2×10⁹/L,只有正常水平的2%。最让人担心的是尿液变成了深酱油色,说明肾脏功能已经受损。更糟糕的是,检查发现她同时患上了系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血和血栓性微血管病这三种病,这在临床上非常罕见。这些病一起发作,免疫系统疯狂攻击自身组织,红细胞被大量破坏,血管堵塞严重。患儿随时面临缺氧、大出血和多器官衰竭的危险。 专家分析,免疫系统调节机制出了问题是这次病情复杂的主要原因。正常情况下,免疫系统能识别敌人和自己人,但一旦混乱了,免疫细胞就会攻击自己的红细胞、血管内皮细胞还有各个器官,形成恶性循环。深酱油色的尿液就是红细胞破裂产生的血红蛋白尿,而血小板急剧减少让凝血功能几乎丧失。这三种病叠加在一起,传统单一的治疗根本不行。 面对这么复杂的情况,单靠一个科室的医生肯定不行。医院马上启动了快速响应机制,组织了儿科重症、血液科、肾脏科等专家一起组成联合团队来救治。这种打破学科界限的做法成了救命的关键。 团队在8小时内完成了诊断,并制定了分层治疗方案。他们先清除血液中的异常免疫细胞,接着做血浆置换来改善内环境。同时还用免疫调节药来纠正根本问题,再加上输血和维护器官功能。医护人员在治疗期间特别关心孩子和家属的心情。护士陪孩子聊天讲故事帮她缓解压力;医生每天都跟家属沟通病情进展,用简单的话解释清楚。 经过六天的奋战,孩子的病情有了很大好转。第二天尿量变多了颜色也正常了;第三天血小板升上去了肾功能也好转;第六天血红蛋白升到了91g/L,血小板到了162×10⁹/L。她顺利转到普通病房了。 这次成功救治不仅显示了大医院应对罕见病的能力,也证明了多学科协作模式很重要。中国现在医疗体系越来越好,各级医院在这方面都有进步。这类案例给大家提供了经验也体现了我国“人民至上、生命至上”的理念。 从生死边缘到稳定下来的过程说明打破学科壁垒、整合资源还有人文关怀对危重症治疗很关键。在健康中国战略下这种模式会推动医院完善诊疗体系给人民健康筑起更坚实的防线。