李女士觉得自己的手指有点怪,一冷或者情绪一紧张,指尖先发白,然后变紫,最后又发红,还带着刺痛和麻木感。一开始她以为是身体虚、气血不足,结果这症状越来越频繁,连在屋子里都能发作。 等到了大坪医院,她跟医生讲了这事儿,大夫一听就觉得像是雷诺现象。仔细检查后,大夫发现她手指的皮肤绷得紧紧的,捏不起来,脸上皮肤也发硬,口周围还长出了好多放射状的细纹。接着给她查了抗核抗体(ANA)、抗Scl-70抗体,又做了心脏彩超和肺部CT,最后确诊是种罕见的自身免疫病——系统性硬化症,英文缩写是SSc。 这病是因为胶原蛋白堆积太多,让皮肤和器官变硬、功能受损。患者多半会出现雷诺现象,这是最典型的早期信号。引起这种病的原因还没完全弄清楚,可能跟遗传(比如HLA-DR抗体)、环境(比如接触硅尘或者有机溶剂)还有免疫系统出问题有关系。 雷诺现象在系统性硬化症里很常见,差不多有90%的患者都会有。它的本质就是手指的小血管对冷或情绪刺激反应过度。症状一般分三个阶段:先是血管收缩变白,接着痉挛变青紫,最后血流恢复变红。除了手指,脚趾、鼻尖、耳垂也可能受连累。要是一直不管,指端可能会长溃疡甚至坏死。 除了变色,系统性硬化症还会导致皮肤硬化,就像被箍住一样,脸上表情变得僵硬。内脏器官也会受累,大概有60%的病人肺部纤维化、食管反流或者心脏、肾脏出问题。这才是这种病让人致残甚至致死的主要原因。 目前还没有根治的办法,但早治能改善以后的情况。这种病很隐蔽,很容易被当成冻疮或者虚来耽误诊断。要是反复出现变色、皮肤紧绷、吞咽困难的症状,尤其是女性得去风湿免疫科查查。 文:陆军军医大学陆军特色医学中心(大坪医院)中医与风湿免疫科副主任医师 戴欢子 整理:王奕璇 孙明芳 海报:于洋 编辑:穆薪宇 于洋 校对:杨真宇