恶性心律失常威胁患儿生命安全 两名患儿均因遗传性心肌病反复发生恶性室性心动过速，随时可能出现心脏性猝死。室性心动过速属于致命性心律失常，可使心脏有效泵血能力迅速下降，并可能进展为心室颤动，导致猝死。尽管患儿已接受规范药物治疗，病情仍未得到有效控制，室速频繁发作，生命安全持续面临威胁。 传统治疗方案存在明显局限 面对患儿危急病情，医疗团队在治疗选择上面临挑战。传统经静脉植入式心律转复除颤器（TV-ICD）可能带来血管路径及长期导线对应的并发症风险，如心脏瓣膜损伤、血管穿孔、血管内导线感染等。另一种皮下植入式心律转复除颤器（S-ICD）因体积较大，在生长发育期儿童中的应用受到限制。多重局限促使团队寻找更合适的替代方案。 血管外植入技术实现突破创新 首都儿童医学中心心血管内科组织多学科会诊，对患儿情况进行系统评估后，最终决定实施EV-ICD植入术。该技术代表当前国际先进的植入式除颤方向。与经静脉或皮下路径不同，EV-ICD将除颤电极导线置于胸骨与心脏之间的前纵隔，不进入心血管腔内，从源头降低了传统路径带来的相关风险。 该技术相较传统ICD优势明确：一是避免经静脉植入可能引发的瓣膜损伤、血管穿孔及血管内导线感染等严重并发症；二是保留静脉通路，为患儿未来可能需要的起搏、消融等治疗预留空间；三是更适配儿童生长发育特点，降低因身高增长导致导线张力过高或移位等问题；四是除颤成功率高、耗电量相对更低，可延长装置使用寿命，为患儿提供更持久的保护。 手术实施精准有效 手术当日，在心脏外科、麻醉科的密切配合下，医疗团队周密推进手术流程。医生将除颤电极导线沿胸骨旁皮下隧道精准送达预定位置，并在患儿左侧胸壁皮下制作囊袋放置ICD脉冲发生器。手术顺利完成，术中测试显示系统感知良好、除颤功能有效，为患儿建立了可靠的猝死防线。 术后恢复良好生活质量明显改善 两名患儿术后恢复平稳，未出现相关并发症，EV-ICD运行正常，按预设程序持续监测心脏节律。一旦再次发生危及生命的室性心动过速或心室颤动，系统可在数秒内识别并自动放电转复，有效降低猝死风险。患儿及家属长期承受的心理压力明显减轻，生活质量得到改善。 前景展望与临床意义 EV-ICD是预防心脏性猝死的重要进展。对于不适合或不愿经静脉或皮下植入ICD、感染风险较高、静脉通路异常，以及需要长期管理的遗传性离子通道病等患儿，EV-ICD提供了更安全、可靠的选择。此次两例手术的成功，表明了首都儿童医学中心在儿童复杂心血管重症治疗中应用前沿技术的能力。未来，心血管内科将继续与多学科协作，完善心律失常诊疗策略，推动更适宜的技术惠及更多患儿。
医学进步的每一步都与生命紧密相连；这两例手术的成功不仅挽救了患儿生命，也展现了我国儿科诊疗能力的提升。随着技术创新不断推进、跨学科协作持续深化，更多高风险患儿有望获得更安全的治疗与更稳定的长期守护。