最近,湖南省妇幼保健院遇到了一个棘手的病例,一位29岁的杨女士在剖宫产后的第一天晚上突发严重症状。当时,她恶心呕吐、血压飙升、血氧骤降,常规治疗毫无效果。医生们马上检查了她的血液,发现血小板急剧减少、肌酐升高、乳酸脱氢酶爆表,情况非常危急。病因不明的情况下,ICU立刻启动,重症医学科开始抢救的同时还召集了多学科会诊MDT。产科、内科、感染科、麻醉科和输血科等专家紧急碰头,讨论这是产后出血、HEPPLE综合征还是溶血性尿毒症。经过激烈讨论,大家最终确定是一种罕见的血栓性微血管病——产后非典型溶血性尿毒症(aHUS),发病率极低。确定病因后,医生团队迅速行动,决定给杨女士进行治疗性血浆置换(TPE)。ICU护理团队密切配合,没有出现任何错误或并发症。第一轮血浆置换只用了30分钟,接下来又连续进行了4次置换,共持续8小时。通过清除异常补体片段,为后续靶向治疗争取了时间。 湖南省妇幼保健院还给杨女士用了补体C5抑制剂依库珠单抗来阻断补体级联反应。这种药迅速控制住了“免疫风暴”,溶血指标和肾功能逐渐好转。这个案例给我们带来一些启示:产后突发肾损伤和血小板减少要高度怀疑血栓性微血管病;血浆置换加上靶向抑制剂能有效治疗这种疾病;多学科合作和护理零失误是救治罕见病的关键。现在杨女士的情况已经好转很多,生命体征平稳了,肾功能也在恢复中。这次成功救治再次证明湖南省妇幼保健院重症医学科在罕见病领域有很强的实力。